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彩神32023-10-29

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腰背僵硬行走困难 ?“僵人综合征”能治 !******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性 ,肢体僵硬,让人走路困难 ,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境 。“广州实力中青年医生” 、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示 ,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性 ,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人 的身心造成重大打击,严重影响生活质量 。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍 ,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状 ,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其 是腰背部,随着时间的推移 ,会影响手臂甚至面部 。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释 的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊 。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈 ,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者 是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降 ,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁 的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起 ,她 的左足背便出现疼痛 ,起初为发作性针刺样疼痛 ,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重 ,不能独自行走,双腿僵硬感 ,腰部有轻微紧绷感 ,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解 。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显 ,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走 。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常 ,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级 。“当时她的肌肉僵硬到连正常 的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉 ,待肌肉松弛后 ,才完成了腰穿。

  然而 ,常规检查 ,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查 、代谢相关检查 ,甚至 是基因检查都未见到明显异常 。“最后是GAD65抗体检测发现了异常 。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人 的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果 ,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病 。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体 的原因 是什么,目前医学界尚不得而知 。

  邱伟坦言 ,因为这种疾病太罕见了 ,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗 ,确诊后便灰心绝望 。实际上 ,中山三院神经科团队近年来的探索 ,已初步有成果 。

  以阿兰为例 ,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中 的GAD65抗体滴度 ,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生 ,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉 ,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗 。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少 ,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转 。目前,阿兰仍在坚持治疗 ,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁 ,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬 ,无法行走 ,排除强直性脊柱炎等原因后 ,应到神经科进行相关检查 ,及早进行治疗 ,同时要为心灵减压 ,乐观面对疾病的挑战。

更好管理情绪可防病理性衰老******

  科技日报北京1月17日电 (实习记者张佳欣)负面情绪、焦虑和抑郁被认为会导致神经退行性疾病和痴呆症的发生 。但它们对大脑的影响 是什么?它们 的有害影响 是否有限?瑞士日内瓦大学神经科学家观察到年轻人和老年人在面对他人 的心理痛苦时大脑的激活。老年人的神经元连接表现出明显 的情绪惰性 ,负面情绪在很长一段时间内过度地改变它们 ,特别 是在后扣带皮层和杏仁核中,这两个大脑区域强烈参与情绪管理和自传体记忆。最新发表在《自然·衰老》杂志上的这些结果表明,更好地管理这些情绪 ,例如通过冥想 ,可帮助限制神经退化。

  研究人员向志愿者展示了显示人们处于情绪痛苦状态的电视短片 ,以及具有中性情绪内容 的视频 ,以便使用功能性磁共振成像观察他们 的大脑活动。首先,研究小组将27名65岁以上的人与29名年龄在25岁左右 的人进行了比较,然后对127名老年人重复了同样的实验。

  研究表明 ,老年人通常表现出与年轻人不同的大脑活动和连接模式。这在默认模式网络 的激活程度上尤其明显 ,默认模式网络是一种在休息状态下高度激活 的大脑网络 。它 的活动经常受到抑郁或焦虑的干扰 ,这表明它参与了情绪 的调节 。在老年人中 ,负责处理自传体记忆 的后扣带皮层与处理重要情感刺激的杏仁核的联系增加 。

  然而 ,老年人往往比年轻人更能调节自己的情绪,并且更容易关注积极 的细节 ,即使 是在消极事件中也是如此。但是 ,后扣带回皮层和杏仁核之间连通性的变化可能表明与正常衰老现象的偏差,这种现象在有更多焦虑、沉思和负面情绪 的人身上更加明显 。后扣带回皮层是受痴呆症影响最严重的区域之一,这表明这些症状的出现可能会增加神经退行性疾病的风险 。

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